La santè

I-ETUDE ANATOMO-HISTOLOGIQUE DE LA GLANDE MAMMAIRE
II - ACTION DES HORMONES SUR LE SEIN ORGANE CIBLE
III - DEVELOPPEMENT NORMAL DU SEIN (Travaux de TANNER)
IV - VARIATIONS PHYSIOLOGIQUES ET EMBRYONNAIRES
V - LES DYSHARMONIES MAMMAIRES
VI - PATHOLOGIE CHIRURGICALE
A - ABCES DU SEIN NEO-NATAL
B - LES TUMEURS BENIGNES
C - LES TUMEURS MALIGNES
D - GYNECOMASTIE DEFINITIVE DU GARCON
"La mamelle, organe de lactation, participe à la conservation de l'espèce, dans la double étape
gestation, lactation. Caractère sexuel primaire ou secondaire selon les moments et selon les auteurs.
Glande, pour les uns, uniquement pendant la lactation ; glande permanente, pour les autres, avec des
ébauches de sécrétion au cours de la vie : naissance, adolescence, cycle menstruel, étreintes
amoureuses.
Au delà de la fonction maternelle apparaît la fonction érotique et la fonction esthétique"
(Ch.M.GROS - STRASBOURG)
I - ETUDE ANATOMO-HISTOLOGIQUE DE LA GLANDE MAMMAIRE (fig.1)
Trois éléments constituent la glande mammaire :
1°) - Le revêtement cutané aréolo-mamelonnaire avec :
. le mamelon, papille tégumentaire, pigmentée, formée de tissu fibreux élastique, traversée par une
vingtaine de canaux galactophores.
. l'aréole qui entoure le mamelon , et comporte une peau fine, dont la surface est un peu bosselée par
des glandes sébacées hypertrophiques (tubercule de Morgagni)
2°) - Le tissu conjonctif ou tissu palléal, richement vascularisé, et hormono-sensible
3°) - La glande tubulo-acineuse dont l'organisation peut être schématiquement résumée :
. la glande mammaire est composée d'une vingtaine LOBES mammaires, chaque lobe, ayant un CANAL
GALACTOPHORE PRINCIPAL, qui traverse le mamelon, où il va s'ouvrir.
. chaque lobe étant lui même constitué de nombreux LOBULES
. chaque lobule étant formé par un groupe d'ACINI MAMMAIRES. L'acinus représentant l'unité de
drainage mammaire (fig. 2). C'est une cavité glandulaire, de type tubulo-acineux, constitué d'une couche
de cellules internes : épithélium sécrétoire, et une couche externe de cellules myoépithéliales.
Chaque canal galactophore principal suit une subdivision calquée sur celle des lobes (canal inter-lobaire,
inter-lobulaire, intra-lobulaire, alvéolaire).
II - ACTION DES HORMONES SUR LE SEIN ORGANE CIBLE
De façon très schématique, on admet que :
- l'oestradiol intervient principalement sur le développement des canaux galactophores
- la progestérone intervient principalement sur le développement des ACINI
- la prolactine intervient principalement sur la sécrétion lactée.
III - DEVELOPPEMENT NORMAL DU SEIN (Travaux de TANNER)
TANNER a décrit 5 stades du développement mammaire chez la fille :
- Stade 1 : aucun développement mammaire
- Stade 2 : surélévation du mamelon par une petite glande
- Stade 3 : saillie franche du sein avec pigmentation aréolo-mamelonnaire
- Stade 4 : élargissement du sein et surélévation de l'aréole
- Stade 5 : stade du sein adulte avec aréole et sein sur le même plan
Le passage de S2 à S5 se fait en moyenne en 4 ans.
Il est, cependant, important de retenir que le développement de la glande mammaire se poursuit au delà
de la puberté, et que ce développement n'est complet qu'après une grossesse.
IV - VARIATIONS PHYSIOLOGIQUES ET EMBRYONNAIRES
1°) - Crise génito-mammaire du nouveau-né :
Le passage des hormones oestro-progestérones maternelles au nouveau-né peut induire chez 3O % des
nouveau-nés, une gynécomastie transitoire, régressant vers la 8ème semaine de vie.
2°) - Gynécomastie pubertaire du garçon
Chez un garçon sur deux, en période pubertaire, on observe, une discrète hypertrophie mammaire
dépassant rarement le stade III de TANNER. Son évolution est spontanément favorable avec disparition
complète en deux ou trois ans.
Rarement, elle persiste définitivement.
3°) - Anomalie de nombre et de siège de la glande mammaire
L'étiologie nous apprend que les deux crêtes mammaires primitives (fig. 3) sont étendues selon deux
lignes, allant de chaque côté, de la racine du membre supérieur à la racine du membre inférieur.
Sur ces crêtes apparaissent, par paire, des épaississements, appelés, bourgeons mammaires primitifs,
dont le nombre varie selon les espèces.
Dans l'espèce humaine, une seule paire de bourgeons mammaires poursuit son évolution.
Des erreurs de l'embryogenèse peuvent conduire à des anomalies :
a) - par excès , avec des glandes surnuméraires réalisant :
. polythélie : présence d'un mamelon surnuméraire sans tissu glandulaire
. polymastie : présence de tissu glandulaire.
Le risque de dégénérescence et le préjudice esthétique doivent conduire à l'ablation chirurgicale de cette
glande surnuméraire.
b) - par défaut
. athélie : absence localisée d'un seul mamelon
. amastie : absence totale d'une glande mammaire
On peut en rapprocher le syndrome de Poland qui associe d'un côté :
- absence d'un sein
- absence des muscles pectoraux
- malformation du membre supérieur homologue (syndactylie, hypoplasie de la main, etc...)
Le traitement ne peut être que la reconstitution chirurgicale du sein à la période post-pubertaire.
V - LES DYSHARMONIES MAMMAIRES
On distingue :
- les hypotrophies bilatérales, où le tissu glandulaire est présent mais peu abondant,
- les hypertrophies bilatérales ou hypertrophies mammaires virginales, sont habituellement acquises,
peuvent être très importantes, intéressant en masse toute la glande mammaire. Une telle constatation
doit conduire à rechercher un trouble endocrinien (hypersécrétion oestrogénique ou excès de sensibilité
des récepteurs mammaires)
- les asymétries mammaires fréquentes et disparates, allant de la simple hypertrophie unilatérale, à
l'agénésie mammaire unilatérale
VI - PATHOLOGIE CHIRURGICALE
Elle sera étudiée en 4 groupes :
- abcès
- tumeur bénigne
- tumeur maligne
- gynécomastie définitive du garçon
A - ABCES DU SEIN NEO-NATAL
Il survient essentiellement chez la fille lors de la crise génitale néonatale. La suppuration se produit dans
les canaux galactophores dilatés, le germe habituel est le staphylocoque doré dont le pouvoir nécrosant
peut entraîner une nécrose de la glande mammaire étendue à la paroi thoracique. L'échographie
orientera la conduite thérapeutique :
- à la phase congestive, pré-suppurative : antibiothérapie
- lors de la phase suppurative : incision péri-aréolaire avec drainage sans curetage.
B - LES TUMEURS BENIGNES
Parmi celles-ci :
a) L'adénofibrome
est de loin la plus fréquente des tumeurs du sein chez l'enfant. C'est au moment de la puberté, qu'apparaît une tumeur
arrondie, ferme, indolore, mobile avec parfois, des signes inflammatoires, qui peuvent inquiéter.
Cependant, l'échographie et la mammographie sont vite rassurantes, montrant qu'il s'agit d'une tumeur
encapsulée, non calcifiée.
La ponction aspiration pour étude cytologique ramène des éléments conjonctifs et épithéliaux, sans
anomalie cytoplasmique.
Le traitement réside en l'exérèse chirurgicale de cet adénofibrome, qui est bien clivable, car bien
encapsulé, et donc facilement extirpable.
L'étude histologique sur la pièce opératoire montre une hyperplasie des galactophores et du tissu de
soutien.
On peut signaler que le traitement à la Progestérone peut faire disparaître la tumeur lorsque le diagnostic
est porté avant l'intervention.
b) L'adénofibrome phyllode
Cette tumeur, beaucoup plus rare que la précédente, s'en distingue par la prédominance de la
prolifération du tissu conjonctif. L'hyperplasie du tissu palléal prend un aspect myxoïde avec même
parfois des atypies cellulaires qui conditionnent le pronostic.
C'est pour cette raison que l'exérèse chirurgicale doit passer, à distance, de la tumeur, et doit être suivie
d'une surveillance ultérieure régulière, en raison du risque de récidive local.
c) L'hypertrophie galoctophorique ectasiante
Cette lésion est encore appelée adénome dentritique intra-canalaire. Il s'agit d'une affection bénigne,
caractérisée par une hyperplasie qui intéresse uniquement l'épithélium du canal galactophorique, alors
même que le tissu palléal de soutien reste normal.
Macroscopiquement, il s'agit d'une adolescente présentant une tuméfaction d'allure kystique, bleuâtre,
rétro-aréolaire, qui survient essentiellement au moment de l'apparition des règles, et fait très
caractéristique, s'accompagnant d'un écoulement sanglant par le mamelon , au niveau d'un galactophore
dont l'orifice est bien visible. Il est possible de réaliser une injection opaque du galactophore en cause. La
mammographie peut révéler, parfois, une opacification.
Le traitement est strictement chirurgical, et comporte l'exérèse du canal galactophore concerné par
l'hyperplasie.
L'étude histologique retrouvera quelques cavités kystiques, avec un endothélium hyperplasique et
quelques arborescences dans le canal galactophore dilaté.
d) Galactocèle
Elle survient, habituellement, chez le nourrisson, après la crise génitale néonatale. Cette tuméfaction est
liquidienne à l'échographie. Sa ponction ramène du liquide laiteux, proche du lait maternel. La récidive
après ponction est habituelle, qui doit donc conduire à l'exérèse chirurgicale de ce kyste.
e) Parmi les autres tumeurs bénignes, citons, chez le nouveau-né :
- le polype annexiel qui est pédiculé, situé sur l'aréole et qui tombe spontanément au bout de quelques
jours.
- les angiomes, qui comme tous les angiomes peuvent connaître une évolution spontanément favorable
vers l'âge de 7 à 8 ans.
Cependant dans quelques cas, on peut assister à une évolution vers l'accroissement rapide, voire même
l'ulcération de l'angiome.
L'exérèse chirurgicale est rarement nécessaire, et doit être réservée aux formes ulcérées, ou à celles
dont la régression n'est pas suffisante.
C - LES TUMEURS MALIGNES
Elles sont rarissimes.
Il peut s'agir de la localisation mammaire d'une hémopathie , ou d'une métastase mammaire d'un cancer
à distance.
Exceptionnellement, à l'histologie, on découvrira un carcinome mammaire.
D - GYNECOMASTIE DEFINITIVE DU GARCON
Cette gynécomastie peut faire suite à la gynécomastie physiologique pubertaire, fréquente (un garçon sur
2), qui contrairement à l'habitude, ne régresse pas, en raison de l'installation d'une fibrose du tissu
palléal.
Il peut aussi s'agir d'une gynécomastie apparue avant la puberté, et cette apparition précoce doit
conduire à un bilan étiologique complet : clinique, hormonal, imagerie (testicules, surrénales, hypophyse).
Lorsque cette gynécomastie entraîne un préjudice psychologique et esthétique , elle doit conduire à une
mastectomie, par incision péri-aréolaire.
EN CONCLUSION
La pathologie des seins, chez l'enfant, est caractérisée par sa rareté et par sa diversité.
En dehors des malformations congénitales, on pensera, selon le terrain, aux affections les plus
fréquentes :
- à savoir :
. chez le nouveau-né : un abcès du sein
. chez l'adolescente : un adénofibrome, une hyperplasie virginale, une ectasie canalaire
. chez le garçon : à la gynécomastie post-pubertaire
On retiendra donc la nécessité d'une bonne approche diagnostique, et d'une chirurgie atraumatique, afin
de ne pas léser la glande mammaire, et laisser des séquelles importantes chez cette future femme.